viernes, 14 de mayo de 2010

Stephen Hawking; su vida y su pensamiento




Stephen Hawking:


Si le preguntas cuál es su meta, él dice: mi meta es sencilla, es lograr una comprensión completa del universo, por qué es cómo es y por qué existe.

Es muy bonito que tenga esta pasión por comprender. Porque muy a menudo los humanos, toda nuestra pasión la volcamos en lo emocional, en lo afectivo, y no en saber por qué estamos aquí.
El, desde luego, la tiene y básicamente lo que ha intentado es trabajar en la unificación de dos teorías muy importantes que es la “relatividad general” y la “teoría cuántica”. Una de las cosas que ha sido capaz de demostrar es que los agujeros negros pueden emitir radiación.

Él ha trabajado en cosas que hacen soñar a la gente y que de alguna forma además las intenta hacer sencillas. El ha escrito libros para niños.

El cree que de alguna forma todos deberíamos formar parte de estas grandes preguntas. Y dice: “Si descubrimos una teoría completa debería llegar a ser comprensible en su sentido más amplio por parte de todos. Así todos podremos, los científicos, los filósofos y las personas de la calle participar en el debate de por qué nosotros y el universo existimos”.


Él dice: “Creo que los virus de los ordenadores deberían considerarse como formas de vida. Creo que muestran algo acerca de la naturaleza humana. La única forma de vida que hemos sido capaces de crear hasta ahora es puramente destructiva, hemos creado vida a nuestra imagen y semejanza”.

Yo creo que esto es interesante. Porque los circuitos cerebrales básicos que todos encerramos en nuestras cabezas, de alguna forma pertenecen a la edad de piedra del cerebro, del cerebro humano. Y es que eso es lo que nosotros tenemos en la cabeza. Y son circuitos básicamente defensivos, es un cerebro programado para sobrevivir. Y lo bueno que tenemos los humanos, lo que siempre tenemos que recordar, lo pienso cuando veo a la gente muy desesperanzada, con todo tipo de violencia en el mundo, pero lo bueno que tenemos es que somos capaces de superar esos instintos muy agresivos gracias a la educación y a la comprensión.

Y eso yo creo que es algo que es bueno recordar que tenemos esa capacidad de ser muy primitivos pero también tenemos la capacidad los humanos de superar eso.

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Otra de las frases que dice es: “Sólo somos una especie avanzada de monos en un planeta menor que pertenece a una estrella mediocre pero podemos comprender el universo y eso nos hace muy especiales”.

Creo que es una frase muy bonita. No estamos en el centro del universo, somos poca cosa, pero tenemos esa capacidad de superar justamente esa materia tan primitiva, de la que estamos hechos. Y por eso tenemos esa capacidad de soñar, de proyectar, de visionar. Y yo creo que no nos deberíamos pelear tanto, que deberíamos dedicar más tiempo a maravillarnos de este corto espacio de tiempo, que se nos ha dado para intentar entender dónde estamos y por qué estamos aquí.

Nos enseña que se puede vivir de una manera poética, que una gran mayoría puede, y que superemos esa tendencia a la agresión que tenemos, a la defensa. Y simplemente es cuestión de crear entornos donde realmente podamos dar lo mejor y no lo peor de nosotros mismos. Donde nos sintamos seguros.

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Vida de Stephen Hawking:

Estudia en Oxford y en Cambridge. Se interesa por las cosmología y por la relatividad general Es un físico pero también un filósofo, le interesa no sólo saber la forma del universo sino también por qué existe.

Ya en Cambridge tiene en 1963 un decaimiento en su salud y le diagnostican una terrible enfermedad neuronal motora, una esclerosis lateral amiotrófica, y ya las palabras de Stephen Hawking cuando le diagnostican esto son de que en ningún momento él se viene abajo, o por lo menos nunca nos cuenta posibles episodios de desesperanza sino que él dice: “aunque había una nube sobre mi futuro descubrí para mi sorpresa que estaba disfrutando la vida en el presente más de lo que había hecho antes y empecé a avanzar en mi investigación”.

Paulatinamente a lo largo de los años el ha ido perdiendo el uso de todas las extremidades, de su musculatura. No es capaz de mantener la cabeza erguida. Y tiene una silla de ruedas que utiliza que está controlada por un ordenador y que él maneja con movimientos de la cabeza y de los ojos, y eso le permite seleccionar palabras y frases que tiene un sintetizador de voz, es una forma de vivir a la que él se ha ido acostumbrando paulatinamente pero que impresiona mucho ver desde fuera.

Y cuando le pregunta la gente: ¿cómo consigue vivir así?

Él dice: yo trato de llevar la vida lo más normal posible y no pienso en mi enfermedad.

De hecho él con veintiún años se casó y tuvo tres hijos y su matrimonio duró 25 años, dentro de lo que cabe, durante muchos años ha tenido una vida relativamente normal. Y es un hombre que tiene este aspecto tan frágil, acurucado en esa silla de ruedas.

En 1990 rompió con su primera mujer y se fue a vivir con su enfermera, y ella al final le dejó por un músico y publicó un libro en el que describía a Hawking como un “emperador todo poderoso”. Es decir, este hombre su fuerza no radica en su cuerpo pero debe tener una fuerza muy especial que hace que realmente ha conseguido hacer lo que muy poca gente con un cuerpo normal ha conseguido hacer.

No tiene un carácter agrio, todo lo contrario de lo que se podría pensar en una persona que tiene una lucha vital así, sino que tiene sensibilidad, y tiene un enorme sentido del humor.

Por ejemplo él nacio el día del 300 aniversario de Galileo y al principio él decía que se lo tomaba como una señal del destino, de que era alguien especial, y luego dice pero me di cuenta de que alrededor de otros 200 mil bebés habían nacido todos aquel día, de modo que quizá después de todo no sea una coincidencia demasiado interesante.

Si al menos el universo no llega a su fin esto no ocurrirá hasta 20 mil millones de años y por tanto quien está preocupado por sus acciones en el mundo bursátil -sobre todo en Japón en una conferencia le previeron de ello- no tiene que temer todavía por vender o por un colapso, así aconseja en su pagina web, como otra anécdota graciosa.

El piensa la vida a largo plazo. Cuando le preguntan qué es lo que más le preocupa: él dice que es el crecimiento de la población, que si sigue creciendo a este ritmo vamos a tener que estar todos muy apretados, hombro con hombro en el 2600.

El tiene esa visión, le preocupa la vida no en el día a día, sino lo que va a ocurrir, empeñado en entrar en los secretos del universo.

Él cree que el futuro de la especie humana está en el espacio. Y que en los próximos 100 años habrá un desastre inevitable en la tierra y que tendremos que buscarnos la vida fuera de nuestro planeta.
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*Este artículo está basado en una entrevista entre Elsa Punset y Silvia Tarragona.






Esclerosis lateral amiotrófica



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Esclerosis lateral amiotrófica
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SinónimosEnfermedad de Lou Gehrig.
Enfermedad de Jean Martin Charcot.
Enfermedad de motoneurona.

La esclerosis lateral amiotrófica (abreviadamente, ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular[1] por la cual las motoneuronas[2] disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, provocando una parálisis muscular progresiva (de pronóstico mortal, pues en sus etapas avanzadas los pacientes sufren parálisis total) que se acompaña de una exaltación de los reflejos tendinosos[3] (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).

El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por Jean Martin Charcot (1825 - 1893), describe sus características principales:

  • esclerosis lateral indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una esclerosis (del griego σκλήρωσις, endurecimiento) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.

  • amiotrófica (del griego, a-: negación; mio: músculo; trófico: nutrición), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas.


En la ELA, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la ELA no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.

La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Se producen unos dos casos por año y por 100,000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la ELA ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italianos, veteranos de la guerra del golfo pérsico y habitantes de la isla de Guam.

La ELA se conoce también con el nombre de enfermedad de Lou Gehrig en Estados Unidos, Enfermedad de Jean Martin Charcot (*) en Francia o, genéricamente, EMN (Enfermedad de las motoneuronas). En el ámbito popular es conocida especialmente por ser la enfermedad padecida por el físico Stephen Hawking.

Se trata de una enfermedad tan frecuente como la esclerosis múltiple y más que la distrofia muscular.








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Síntomas [editar]


Aunque los síntomas tempranos varían de un sujeto a otro, todos los pacientes suelen mostrar los siguientes trastornos: se les caen los objetos, tropiezan, sienten una fatiga inusual en brazos o piernas, muestran dificultad para hablar y sufren calambres musculares y tics nerviosos.[4]

La debilidad muscular implica dificultad a la hora de andar y la dificultad de coordinación en alguna de sus extremidades (las manos, especialmente, en lo que se refiere a inconvenientes a la hora de realizar determinadas actividades cotidianas). La extensión de ese debilitamiento y de la parálisis al tronco termina por provocar poblemas para masticar, tragar y respirar, llegándose a la necesidad, a este último respecto, de recurrir a la ventilación mecánica.

Progresivamente, aparecen movimientos musculares anormales como fasciculaciones, espasmos, sacudidas, calambres o debilidad, o una anormal pérdida de masa muscular o de peso corporal. La progresión de la enfermedad es normalmente irregular, es decir, asimétrica (la enfermedad progresa de modo diferente en cada parte del cuerpo). A veces, la progresión es muy lenta, desarrollándose a los largo de los años y teniendo períodos de estabilidad con un variable grado de incapacidad.

Como ya se ha indicado, en ningún momento se afectan las facultades intelectuales, ni los órganos de los sentidos (oído, vista, gusto u olfato) ni hay afectación de los esfínteres ni de la función sexual. La enfermedad cursa sin dolor aunque la presencia de calambres y la pérdida de la movilidad y función muscular acarrean cierto malestar. En cualquier caso, esta sensación suele desaparecer con la medicación específica y el ejercicio. En algunos casos, aparecen síntomas relacionados con alteraciones de la afectividad (lloros, risas inapropiadas o, en general, respuestas emocionales desproporcionadas como reacción a la afectación física) denominados labilidad emocional y que en ningún caso significa que exista un auténtico problema psiquiátrico.

Variantes [editar]



  • ELA esporádica: su aparición parece completamente azarosa. No es posible identificar ningún tipo de factor de riesgo (ni ambiental, ni profesional, ni geográfico, ni alimentario o cultural) asociable con ella.



  • ELA familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen entre el 5% y el 10% de los casos.


En general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria.

En cualquier caso, desde hace muchos años se sabe que existe una forma familiar aproximadamente en el 5-10% de los casos de ELA. Se sabe, no obstante, de la existencia de una enzima genéticamente probada, la SOD-1 (superóxido dismutasa-1) que está involucrada en la aparición de algunos casos de ELA familiar.

En la actualidad, se llega al diagnóstico de ELA familiar cuando otros miembros de la familia padecen la enfermedad. Cuando no existen antecedentes familiares, la aparición de un caso en la familia se entiende como esporádico, y en este sentido, los familiares del paciente no tienen un riesgo mayor que la población normal de padecer la enfermedad.

Causas e investigación de la ELA [editar]


Las causas de la ELA son desconocidas y no se conoce tampoco un tratamiento eficaz para detener su curso. Tampoco se ha determinado todavía la forma en que se desencadena la ELA en la mayoría de los pacientes. Se han propuesto, por lo demás, distintas hipótesis para explicar su origen, entre las que destacan: agentes infecciosos, disfunción del sistema inmunitario, herencia, sustancias tóxicas, desequilibrios metabólicos y desnutrición.

Se desconoce también por qué el proceso degenerativo se centra en las motoneuronas y no en el resto de neuronas. Al respecto, se ha apuntado a algunas características específicas de aquellas que comportarían unas peculiaridades metabólicas que determinarían su vulnerabilidad al agente o agentes causantes de la enfermedad.

Se han señalado distintos procesos como causantes inmediatos de los daños selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las alteraciones en el citoesqueleto y en el transporte axoplasmático, y los fenómenos de neuroinflamación y autoinmunidad.

Abundan las pruebas de la implicación del mecanismo excitotóxico en la ELA. El principal neurotransmisor que usan las neuronas para generar señales excitadoras es el glutamato. Un exceso de concentración de este en el espacio extracelular del cerebro implica efectos letales sobre las neuronas (este fenómeno de la excitotoxicidad aparece también en los casos de infarto cerebral, epilepsia, y, probablemente, en el Alzheimer y en otras enfermedades relacionadas). A estos efectos, uno de los fármacos más empleados en el tratamiento de la ELA, el riluzol, limita la exitotoxicidad mediada por glutamato.

También constituye un elemento principal de la ELA la neuroinflamación (como ocurre en el parkinson y alzheimer), esto es, la invasión del sistema nervioso de leucocitos circulantes y la activación de la microglía, provocando una acumulación de celulas microgliales y astrogliales hipertróficas que conlleva el incremento del daño neuronal.

Por otra parte, una de las características histopatológicas de la ELA es la acumulación anormal de neurofilamentos hiperfosforilados en el soma neuronal y en los axones. Esta acumulación implica una desorganización neuronal que interrumpe el transporte axoplásmico y produce daño neuronal.

En cualquier caso, es un hecho que el conocimiento que se tiene del funcionamiento del sistema nervioso es cada vez mayor, y aumenta cada año, gracias a la utilización de herramientas más sofisticadas en el ámbito de la biología molecular, ingeniería genética y bioquímica.

En 1993, por ejemplo, un grupo investigador del Hospital General de Massachusetts demostró, para un 20% de los casos familiares, que la alteraciones genéticas estaban vinculadas al gen codificador de la enzima cobre-zinc superóxido dismutasa (SOD1), con lo que se dio pie al comienzo del estudio molecular de la ELA; desde entonces, se han identificado más de 100 mutaciones en pacientes con ELA familiar.

Afectados por la ELA [editar]


La ELA afecta principalmente a adultos entre 40 y 70 años, aunque hay muchos casos descritos en pacientes más jóvenes. La proporción entre hombres y mujeres es aproximadamente 1/3 a favor de los varones. En España se estima que cada año se diagnostican casi unos 900 casos nuevos de ELA (2 a 3 nuevos casos por día) y que el número total de personas que viven con ELA ronda las 4.000, aunque estas cifras pueden variar. La incidencia de esta enfermedad en la población española es de 2/100.000 y la prevalencia es de 1/10.000 (esto significa que unos 4.400 españoles vivos desarrollarán la ELA durante su vida).

Diagnóstico [editar]


El diagnóstico es fundamentalmente clínico, es decir, no existe ninguna prueba específica que dé el diagnóstico definitivo. Después de que se haya confirmado el diagnóstico de ELA, se deben practicar numerosas pruebas de distinto tipo para descartar otras enfermedades que pueden simular la ELA. Con estas pruebas, el estudio de la historia clínica del paciente y un detenido examen neurológico, los especialistas suelen llegar al diagnóstico definitivo.

De entre las pruebas que se deben realizar para su diagnóstico, destacan una Resonancia magnética nuclear, cerebral o espinal, un estudio electromiográfico de la función neuromuscular, y una batería de análisis de sangre y de orina específicos. Se recomienda siempre que los pacientes tengan un segundo diagnóstico realizado por un médico con experiencia en ELA con el fin de reducir el número de diagnósticos incorrectos. En muchas ocasiones, el diagnóstico definitivo puede tardar varios meses en producirse, aún después de realizar todos los test pertinentes y observar atentamente la evolución de los síntomas.

Complicaciones [editar]



Tratamiento [editar]


Por ahora no existe ningún tratamiento probado contra la ELA. Sin embargo, el reciente descubrimiento de determinados factores de crecimiento neuronal y de agentes bloqueantes del glutamato, se han mostrado prometedores en la detención de la progresión de la enfermedad, aunque no existe aún ningún fármaco que la cure.

Sí existen fármacos para combatir el conjunto de síntomas que acompaña a la enfermedad, como son los calambres, la espasticidad, las alteraciones en el sueño o los problemas de salivación. Existen numerosas estrategias muy eficaces para cuando aparecen las alteraciones respiratorias o cuando surgen problemas relacionados con las secreciones. Los fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales y logopedas, son los profesionales encargados de asegurar la independencia funcional a través del ejercicio y la utilización de los equipos técnicos oportunos.

La gran complejidad del tratamiento multidisciplinar hace necesario el desarrollo de vías clínicas que organicen y homogeneicen con sentido las atenciones a estos pacientes, en pos de mejorar su calidad de vida. En este sentido en 2006 se desarrolló en la Comunidad de Madrid (España) una Red de Atención con una vía clínica para los cuidados de estos pacientes en un trabajo en equipo coordinado por el Dr. Rodríguez de Rivera.

La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de Estados Unidos ha aprobado como tratamiento el uso de riluzol, una molécula que prolonga la vida varios meses porque bloquea la liberación de sustancias nocivas para las neuronas motoras: frena la liberación de glutamato, disminuyendo su efecto excitotóxico.

Existe también la vía del uso terapéutico de factores neurotróficos,[5] pero esta se encuentra con el problema de que, al tener que actuar sobre las neuronas a través de receptores específicos, precisan de ser administrados directamente en el líquido cefalorraquídeo o por vía intratecal.

Por último, ciertos datos experimentales revelan que las células madre ejercen efectos neuroprotectores sobre las motoneuronas dañadas a través de factores liberados (no parece, no obstante, que células madre puedan llegar a reemplazar motoneuronas dañadas por la ELA).

Notas [editar]



  1. Véase

  2. A pesar de ser la patología más grave de las motoneuronas, la ELA es simplemente una de las muchas enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades, la Atrofia Muscular Espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que sólo se afectan las motoneuronas espinales, la Esclerosis Lateral Primaria (ELP) en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales) y la Enfermedad de Kennedy (Atrofia Muscular Progresiva Espinobulbar, ligada al cromosoma X) que es un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad.

  3. Los reflejos tendinosos son los reflejos de los tendones ante la tensión por la contracción muscular; se trata de unos reflejos de carácter inhibitorio, probablemente como un mecanismo para evitar desgarros y rupturas tendinosas y musculares.

  4. Patrick Aebischer y Ann C. Kato, "Combatir la esclerosis lateral amiotrófica", pág. 61.

  5. Proteínas que favorecen la supervivencia de ciertos tipos neuronales y, en ocasiones, benefician la regeneración axonal y la diferenciación durante la embriogénesis.


Fuentes bibliográficas [editar]



  • Aebischer, Patrick y Ann C. Kato, "Combatir la esclerosis lateral amiotrófica", Investigación y Ciencia, 376, enero de 2008, págs. 60-67.

  • Esquerda Colell, Josep E., "Esclerosis lateral amiotrófica", Mente y Cerebro, 17, 2006, págs. 83-92.


1 comentario:

El Museo de la Luna dijo...

Pues a ver si los 100 años pasan rápido, la especie humana se extingue de una puta vez y el planeta puede empezar a recuperarse de semejante plaga de egoístas criminales.

Por suerte no tendremos jamás los medios para colonizar otros planetas. POR SUERTE PARA ESOS POBRECITOS PLANETAS.

Hawking es carnívoro, lo cual deja claro que es un hipócrita integral. Pretender "salvar" a la Humanidad del desastre, mientras al mismo tiempo te haces cómplice del desastre comiendo carne, es de mentecatos.

Con todo lo listo que es para unas cosas, en otras no pasa de mediocre patán.